۱۳۹۶-۰۷-۱۴

مقاله بررسي ۱۰ ساله تظاهرات باليني و شيوع انواع هيپرپلازي مادرزادي آدرنال در انستيتو غدد درون‌ ريز و متابوليسم که چکیده‌ی آن در زیر آورده شده است، در پاییز ۱۳۸۴ در علوم پزشكي رازي (مجله دانشگاه علوم پزشكي ايران) از صفحه ۵۹ تا ۶۸ منتشر شده است.
نام: بررسي ۱۰ ساله تظاهرات باليني و شيوع انواع هيپرپلازي مادرزادي آدرنال در انستيتو غدد درون‌ ريز و متابوليسم
این مقاله دارای ۱۰ صفحه می‌باشد، که برای تهیه‌ی آن می‌توانید بر روی گزینه‌ی خرید مقاله کلیک کنید.
کلمات مرتبط / کلیدی:
مقاله هيپرپلازي مادرزادي آدرنال
مقاله ابهام تناسلي
مقاله بلوغ زودرس محيطي
مقاله هيرسوتيسم

نویسنده(ها):
جناب آقای / سرکار خانم: روحاني فرزانه
جناب آقای / سرکار خانم: گريگوريان آرتين

چکیده و خلاصه‌ای از مقاله:
زمينه و هدف: هيپرپلازي مادرزادي آدرنال (Congenital Adrenal Hyperplasia=CAH) شامل گروهي از بيماري هاي ارثي است که به علت نقص هاي آنزيمي در مسير سنتز کورتيزول از کلسترول ايجاد مي شود و به اشکال مختلف؛ ابهام تناسلي و کريز آدرنال در شيرخواران، بلوغ زودرس در کودکان، هيرسوتيسم، اوليگومنوره و نازايي در بالغين تظاهر مي نمايد. علي رغم اين که CAH يکي از شايع ترين بيماري هاي مادرزادي غدد اندوکرين است، برخي از بيماران تشخيص داده نمي شوند يا ممکن است به علت کريز آدرنال بدون اين که تشخيص داده شوند، فوت کنند. با توجه به شيوع و تنوع تظاهرات باليني CAH و اشکالات تشخيصي فراوان، در اين مطالعه سعي شد تا فراواني تظاهرات باليني و انواع مختلف CAH بررسي و شناسايي شوند و بدين ترتيب با معرفي آنها به جامعه پزشکي، گامي بزرگ در جهت تشخيص و درمان زودرس اين بيماري برداشته شود.
روش کار: در اين مطالعه مشاهده اي ـ توصيفي، شيوع تظاهرات باليني و انواع اختلالات آنزيمي در بيماران مبتلا به CAH که در طي سال هاي ۱۳۷۰ تا ۱۳۸۰ به انستيتو غدد و متابوليسم مراجعه نموده بودند، مورد بررسي قرار گرفت.
يافته ها: ۱۹ بيمار شامل ۱۱ دختر(۵۸%) و ۸ پسر(۴۲%) مورد مطالعه قرار گرفتند. بيماران در ۳ گروه شيرخواران(۵ پسر و ۵ دختر)، کودکان(۳ پسر) و بالغين(۶ دختر) طبقه بندي شدند، که به ترتيب به علت ابهام تناسلي و يا کريز آدرنال، بلوغ زودرس محيطي، آکنه و هيرسوتيسم مراجعه نموده بودند. متوسط سن شيرخواران دختر و پسر مبتلا به بيماري CAH نوع دافع نمک در هنگام تشخيص به ترتيب ۳/۱۷ و ۵/۴۳ روز بود. شايع ترين تظاهرات باليني عبارت بود از: ابهام تناسلي(۱/۴۲%)، ابهام تناسلي و کريز آدرنال(۵/۳۱%)، آکنه و هيرسوتيسم(۵/۳۱%) و بلوغ زودرس محيطي(۷/۱۵%). از نظر انواع اختلالات آنزيمي؛ ۱۴ بيمار(۷/۷۳%) به کمبود ۲۱ هيدروکسيلاز، ۴ بيمار(۲۱%) به کمبود ۳ بتاهيدروکسي استروييد دهيدروژناز و ۱ بيمار(۲/۵%) به کمبود ۱۱ هيدروکسيلاز مبتلا بودند.
نتيجه گيري کلي: هيپرپلازي مادرزادي آدرنال بايد در هر شيرخوار با ابهام تناسلي، هيپوناترمي و هيپرکالمي، و در هر پسر با بلوغ زودرس محيطي در نظر گرفته شود. CAH در دختران آسان تر و زودتر از پسران تشخيص داده مي شود. در اين مطالعه شايع ترين انواع CAH به ترتيب عبارت بودند از: کمبود ۲۱ هيدروکسيلاز، کمبود ۳ بتاهيدروکسي استروييد دهيدروژناز و کمبود ۱۱ هيدروکسيلاز. به منظور تشخيص زودرس و پيشگيري از مرگ شيرخواران به علت کريز آدرنال(به خصوص پسران)، اختلالات هويت جنسي و ويريليزاسيون نامتناسب؛ انجام غربالگري در دوران نوزادي و افزايش دادن سطح آگاهي جامعه پزشکي از بيماري فوق ضروري است.

© حقوق سایت محفوظ است